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원발성 폐동맥 육종
Primary Pulmonary Artery Sarcoma A Case Report -A Case Report-

김성완    (고려대학교 의과대학부속 안암병원 흉부외과 교실   ); 구본원    (고려대학교 의과대학부속 안암병원 흉부외과 교실  );
  • 초록

    원발성 폐동맥 육종은 드물며, 흔히 폐동맥 색전증으로 오진하기 쉽다. 예후는 매우 좋지않아서 치료하지 않았을 때의 생존율이 약 1.5개월이며,수술후에도 생존율을 일년정도까지 연장할 수있다. 본 교실에서는 원발성 폐동맥 육종을 1례 치험하였기에 보고하고자 한다. 환자는 55세 여자로 주증상은 호흡곤란, 우측흉통, 및 객혈이었다. 술전 흉부 전산화단층촬영상 폐동맥 색전증과 유사한 종괴음영을 나타내었다. 수술은 부분 체외순환하에 폐동맥 성형술과 우측전폐 절제술이 시행되었다. 술후 조직학적 진단은 미분화 육종이었고, 증상은 다소 호전되었으나 술후 3개월에 원인 미상으로 사망하였다.


    Primary pulmonary artery sarcoma is a rare tumor and commonly misdiagnosed as pulmonary embolism. The prognosis of these tumors is very poor. The Median length of survival without surgical resection is approximately 1.5 months, but surgical resection has lengthened survival time to approximately 1 year. We encountered a case of primary pulmonary artery sarcoma, with a 55 year-old woman whose symptoms were exertional dysp ea, right chest pain, and hemoptysis. A preoperative chest CT scan revealed mass lesion mimicking pulmonary embolism. Pulmonary angioplasty and right Pneumonectomy were Performed on partial cardiopulmonary bypass. Postoperatively the mass was confirmed as undifferenciated sarcoma histopathologically. The symptoms were somewhat improved, but the patient died of unknown causes about 3 months after surgery.


  • 주제어

    sarcoma .   pulmonary artery.  

  • 참고문헌 (8)

    1. Primary Pulmonary Artery Sarcoma in Two children , Farooki ZQ;Chang CH;Jackson WL(et al) , Pediatr Cardiol / v.9,pp.243-251,
    2. Primary pulmonary artery sarcoma : Modern diagnosis imaging methods and successful surgical treatment , Sato H;Matsuda H;Hatakeyama T;Okada M;Nakamura K , J Cardiovasc Surg / v.33,pp.202-203,
    3. Primary Pumonary Artery Sarcoma : A Report of Six Cases , Anderson MB;Kriett JM;Kapelanski DP;Tarazi R;Jamieson SW , Ann Thorac Surg / v.59,pp.1487-1490,
    4. Primary pulmonary artery sarcoma : Report of Two autopsy cases studied by Immunohistochemistry and Electron Microscopy, and review of 110 cases reported in the Literature , Nonomura A;Kurumaya H;Kono N(et al) , Acta Pathol Jpn / v.38,pp.883-896,
    5. Leiomyosarcoma of the Pulmonary Artery , Eng J;Murday AJ , Ann Thorac Surg / v.53,pp.905-906,
    6. 폐동맥에 발생한 평활근육종 , 안병희;장원채;김보영;김상형 , 대흉외지 / v.27,pp.166-169,
         
    7. Primary Pulmonary-Artery Sarcoma : Report of a case with Complete Resection and Graft Replacement. and Review of 47 Surgically treated Cases Reported in the Literature , Tanaka I;Masuda R;Inomue M(et al) , Thorac Cardiovasc Surgeon / v.42,pp.64-68,
    8. Long-Term Palliation of Pulmonary Artery Sarcoma by Radical Excision and Adjuvant Therapy , Head HD;Flam MS;John MJ;Lipnik SS;Slater DL;Stewart RD , Ann Thorac Surg / v.53,pp.332-334,

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