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양방향성 GLENN 수술을 통한 단계적 FONTAN 수술의 임상분석
Staged Fontan Operation Via Bidirectional Glenn Operation

한재진    (이화여자대학교 의과대학 목동병원 흉부외과   ); 김웅한    (이화여자대학교 의과대학 목동병원 흉부외과, 부천세종병원 흉부외과, 부천세종병원 소아과  );
  • 초록

    1989년 8월부터 1996년 1월까지 세종병원 흉부외과에서는, 단일심실성 교정을 요하는 환자에 대하여 중간 단계의 수술적 치료로서 양방향성 Glenn수술을 총 105례에서 시행하였으며, 이들에 대한 최종단계의 Fontal 수술을 1992년 12월부터 시행하기 시작하여 1996년 2월까지 총 42례에서 양방향성 Glenn수술로부터의 Fontal 전환술을 시행하였다. 진단으로는 단일심실증이 19례, 삼천판막폐쇄증이 11례, 양대혈관우심실기시증류가 9례, 기타 3례였다. 이들의 양방향성 Glenn수술의 시기는 환자연령 2개월에서 8세까지로 중앙연령 값이 12.5개 월이었으며, Fontan 전환술의 시기는 환자연령 1세 5개월부터 9세 7개월까지로 중앙연령 값이 59.6 개월이었다. 두 수술단계 사이의 대기기간은 10개월에서 6년 3개월까지로 평균 33.88+17.85 개월이었다. 두 수술 사이의 기간 동안 18례에서 임상적으로 의미있는 체-폐동맥간 혹은 체-폐정맥간 부행혈관이 발생하였다. Fontan 전환술의 수술방법으로는 대부분의 경우 Gore-Tex도관포편을 이용한 측면 Tunneling을 하였으며 2.5~6 mm 크기의 fenestration을 만들었다. 수술 후 병원 사망례는 5례였으며, 사망원인은 4례에\ulcorner 저심장박출증, 떼는 폐혈증이었다. 만기 사망례는 5례였으며 수술 후 6 개월에서 2년 후에 발생하였는데, 중요 원인은 혈전증 1례, Fontan failure 에 의한 심장이식후 사망 떼, Protein Loosing Enteropathy 1례, Plastic Bronchitis 1례, 그리고 폐렴 1례 등이다. 그외의 생존환자들은 수술후 7개월에서 4년 2개월까지 평균 21.97 $\pm$ 10.82개월 동안 추적 결과 양호한 상태를 보이고 있다. 양방향성 Glenn수술후 Fontan 전환술 사이의 기간을 2년을 기준으로 나누었 을 때, 2년 이내에 Fontal 전환술을 시행한 군(12례)이 그 이후의 시행군(21례)과 비교하여 더 좋은 결과를 보였다. 즉 병원사망률 1/16 대 4/26, 만기사망률 1/16 대 4/26,부행혈관의 발생률 2/16 대 16/26(P


    From August 1989 to January 1996, a total of 105 cases of bidirectional Glean operations have been done as the interim stage for the patien s with some risk of univentricular correction at Sejong General Hospital. From December 1992, we started the conversion to Fontal operations for them, and 42 cases underwent Fontal-stage operation till February 1996. Their diagnoses were univentricular heart in 19(right ventricular type : 14), tricuspid atresia 11, double outlet of right ventricle 9, and others in 3 cases. The median age of bidirectional Glerln-stage operation was 12.5 months(range 2 months to 8 years) and Fontan-stage operation was at 59.6 months of median age(range 1 year 5 months to ,9 year 7 months). The mean waiting interval between the two operations was 33.88 $\pm$ 17.85 months with a range of 10 months to 6 years 3 months. During the waiting periods, 18 patients developed significant systemic-pulmonary collaterals andfor systemic verso-veno collateral channels. There were 5 hospital deaths after operations due to low cardiac output in 4 and sepsis in one. Most of the Fontal-stage operations were done by the late al tunneling with Core-Tex tube graft patch and fenestrated with the size of 2.5 ~6 mm. All the patients were followed-up(7 months to 4 years 2 months, mean 21.97 $\pm$ 10.82 months) and there were 5 late deaths(postoperatively 6 months to 2 years) due to thromboembolism in 1, after heart transplantation 1, plastic bronchitis 1, protein loosing enteropathy 1, and pneumonia in 1. Dividing the patients by the waiting interval of 2 years, the early correction to Fontal group (N=16) showed the better results(hospital mortality 1116, late mortality 1116, significant collateral development 2/16) compared to the other group(N=26) (4/26, 4/26, 16/26). In conclusion, after the bidirectional Glean-stage operation successfully got rid of the previous risk factors, we recommand to do the Fontan-stage operation no later than 2 years of interval.


  • 주제어

    anastomosis .   sugery .   fontan operation .   shunt.  

  • 참고문헌 (23)

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    2. The cavopulmonary shunt. Evolution of a concept , Trusler GA;Williams WG;Cohen AJ(et al) , Circulation / v.82,pp.Ⅳ131-Ⅳ138,
    3. 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술 후 혈역학 및 중심 폐동맥 크기의 변화 , 이정렬;이해원;이석재(등) , 대흉외지 / v.29,pp.1306-1315,
         
    4. Total cavopulmonary connection: A logical alternative to atripulmonary connection for complex Fontan operations , De Leval MR;Kilner P;Gewillig M;Bull C , J Thorac Cardiovasc Surg / v.96,pp.682-695,
    5. Staging toward the Fontan operation , Giannico S;lorio FS;Carotti A;Marcelletti C , Semin Thorac Cardiovasc Surg / v.6,pp.13-16,
    6. Pulmonary artery size after bidirectional cavopulmonary connection , Penny DJ;Pawada A;Wilkinson JL;Karl TR , J Card Surg / v.10,pp.21-26,
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    14. Prevalence and risk factors for aortopulmonary collateral vessels after Fontan and bidirectional Glenn procedures , Triedman JK;Bridges ND;Mayer JE;Lock JE , J Am Coll Cardiol / v.22,pp.207-215,
    15. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure , Bridges ND;Lock JE;Castaneda AR , Circulation / v.82,pp.1681-1689,
    16. Outcome after a perfect Fontan operation , Fontan F;Kirklin JW;Fernandez G(et al) , Circulation / v.81,pp.1520-1536,
    17. Fontan procedures following bidirectional Glenn shunt for high risk patients , Jonas RA;Bridges ND;Hanley FL;Mayer JE;Castaneda AR , JACC / v.17,pp.33A,
    18. Maturational and Hemodynamic factors predictive of increased cyanosis after bidirectional cavopulmonary anastomosis , Gross GJ;Jonas RA;Castaneda AR;Hanley FL;Mayer JE;Bridges ND , Am J Cardiol / v.74,pp.705-709,
    19. Long-term effect of the superior vena cava-pulmonary artery anastomosis on pulmonary blood flow , Laks H;Mudd JG;Standeven JW;Fagan L;Willman VL , J Thorac Cardiovasc Surg / v.74,pp.253-260,
    20. Primary bidirectional superior cavopulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age , Reddy VM;Liddiocoat JR;Hanley HL , Ann Thorac Surg / v.59,pp.1120-1126,
    21. Indications and timing for the bidrectional Glenn shunt versus the fenestrated Fontan circulation , Jonas RA , J Thorac Cardiovasc Surg / v.108,pp.522-524,
    22. Fontan's operation: An expanded horizon , Marcelletti C;Mazzera E;Olthof H(et al) , J Thorac Cadiovasc Surg / v.80,pp.764-769,
    23. 고실적 목적 혹은 Fontan 수술 전단계로서 시행한 양방향성 상공정맥폐동맥 단란술의 조기 임상결과 , 한재진;나찬영;소동문(등) , 대흉외지 / v.25,pp.406-411,
         
  • 이 논문을 인용한 문헌 (1)

    1. 2004. "The Extracardiac Fontan Operation in Adult -A case report-" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, 37(1): 72~75     

 저자의 다른 논문

  • Han, Jae-Jin (12)

    1. 1998 "Hypoxia-Induced EDNO Release is Further Augmented by Previous Hypoxia and Reoxygenation in Rabbit Aortic Endothelium" The Korean journal of physiology & pharmacology : official journal of the Korean Physiological Society and the Korean Society of Pharmacology 2 (2): 209~216    
    2. 1998 "우심낭편의 석회화 방지에 관한 연구 - 계면활성제 전처치 효과 -" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 31 (6): 560~566    
    3. 1999 "심폐바이패스 실험동물에서의 변형 초여과법 사용의 효과" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 32 (10): 874~882    
    4. 1999 "Fallot 4징 교정수술후의 생존 및 문제점" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 32 (3): 237~248    
    5. 2000 "미숙아와 신생아의 동맥과 개존증에 대한 수술요법(소개흉 결찰술과 흉강경 보조하의 clipping과의 비교)" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 33 (1): 26~31    
    6. 2000 "단순 작업성 심관류 모델에서의 신생돈 심장의 보존 후 백혈구-제거 혈액을 이용한 재관류가 심근 VCAM-1 발현 및 심기능에 미치는 영향" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 33 (3): 213~220    
    7. 2001 "대동맥 혈류속도 측정에 의한 후부하 상태의 평가" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 34 (2): 111~117    
    8. 2001 "생후 6개월 이하 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일차 완전교정" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 34 (10): 733~744    
    9. 2002 "피루브산염과 아스파라진산염을 첨가한 위스콘신대학 용액의 심근보호 효과" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 35 (1): 11~19    
    10. 2002 "늑골 전방궁에 발생한 원발성 거대세포증" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 35 (3): 251~253    

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