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증상이 심한 신생아 Ebstein 기형의 양심실성교정 -1례 보고-
Biventricular Repair of Critically III Neonate with Ebstein′s Anomaly - Report of 1 case -

공준혁   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 김웅한   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 류재욱   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 이석기   (조선대학교 의과대학 흉부외과학 교실UU0001180  ); 백만종   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 임청   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 김수철   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 오삼세   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 나찬영   (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  ); 김수진    (소아과, 부천세종병원, 세종심장연구소   ); 박영관    (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소   ); 김종환    (흉부외과, 부천세종병원, 세종심장연구소  );
  • 초록

    심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.


    Patients with severe Ebstein's anomaly showing in the neonatal period, represent progressive cardiac enlargement with pulmonary hypoplasia and functional pulmonary atresia with patent ductus alteriosus-dependent pulmonary circulation. Biventricular repair in these patients had been mostly unsuccessful except for Starnes' procedure that converts the anatomy to single ventricle physiology for Fontan procedure. A 4-days old male was admitted with the diagnosis of severe Ebstein's anomaly with anatomic pulmonary atresia and severe cardiac enlargement. He successfully underwent biventricular repair with vertical plication method of atrialized right ventricle, tricupid annuloplasty, transannular right ventricular outflow tract reconstrulltion, atrial septal defect patch closure with fenestration, and right atrial reduction angioplasty Postoperatively, cardiothoracic ratio was significantly reduced and mild tricuspid regurgitation was remnant in echocardiography. The patient is currently 10 months old and is fully active without restrictions.


  • 주제어

    Ebstein 기형 .   신생아기 .   수술방법.  

  • 참고문헌 (8)

    1. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. , Yetman AT;Freedom RM;McCrindle BW. , Am J Cardiol / v.81,pp.749-754,
    2. Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence: an international cooperative study of 505 cases. , Watson H. , Br Heart J / v.35,pp.417-427,
    3. Ebstein's anomaly: echocardiographic and clinical features in the fetus and neonates. , Roberson DA;Silverman NH. , J Am Coll Cardiol / v.14,pp.1300-1307,
    4. Neonatal repair of Ebstein's anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow up. , Knott-Craig CJ;Overholt ED;Ward KE;Razook JD. , Ann Thorac Surg / v.69,pp.1505-1510,
    5. Tricuspid valve diasease with significant tricuspid insufficiency in the fetus: diagnosis and outcome. , Hornberger LK;Sahn DJ;Kleinman CS(et al) , J Am Coll Cardiol / v.17,pp.167-173,
    6. Ebstein's anomaly appearing in the neonate, A new surgical approach. , Starnes VA;Pitlick PT;Bernstein D(et al) , J Thorac Cardiovasc Surg / v.101,pp.1082-1087,
    7. Three cases of neonatal Ebstein's anomaly with remarkable cardiomegaly. , Tanaka T;Kan T;Yamada M(et al) , Jpn J Pediatr Cardiol / v.10,pp.375-379,
    8. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly. , Celermajer DS;Cullen S;Sullivan ID(et al) , J Am Coll Cardiol / v.19,pp.1041-1046,
  • 이 논문을 인용한 문헌 (1)

    1. Min, Sun-Kyung ; Kim, Woong-Han ; Lee, Young-Ok ; Seong, Yong-Won ; Park, Sung-Joon ; Choi, Jin-Ho 2010. "Right Ventricle Exclusion in Severe Neonatal Ebstein's Anomaly" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, 43(5): 518~521     

 저자의 다른 논문

  • 이석기 (25)

    1. 1995 "Neoplastic pericardial tamponade의 치험 1례" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 28 (11): 1049~1053    
    2. 1995 "신생아 기흉의 임상적 고찰" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 28 (12): 1132~1138    
    3. 1995 "성인에서 기종격증의 임상적 고찰" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 28 (12): 1150~1154    
    4. 2003 "우심낭 조직편을 이용한 Norwood 술식 -2예 보고-" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 36 (8): 602~605    
    5. 2003 "독립된 우심실 형성부전 - 1예 보고 -" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 36 (9): 683~686    
    6. 2003 "중피종에서 PTEN(Phosphatase and Tensin)의 역할에 대한 실험적 연구" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 36 (11): 852~857    
    7. 2004 "인공 건삭을 이용한 승모판성형술의 임상적 고찰" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 37 (9): 768~773    
    8. 2004 "악성 흉막삼출액에서 Viscum Album 치료" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 37 (12): 978~982    
    9. 2004 "외상 후 국소적으로 응고된 혈흉의 비디오흉강경수술" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 37 (12): 987~991    
    10. 2005 "소아 흉부 둔상 환자의 임상적 고찰" 大韓外傷學會誌 = Journal of the Korean Society of Tranumatology 18 (2): 119~126    

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