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선천성 우심방 류의 수술치험 1례 보고
Surgical Repair of the Congenital Aneurysm of the Right Atrium

유양기   (서울 중앙병원 흉부외과, 소아심장외과분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 김정원   (서울 중앙병원 흉부외과, 소아심장외과분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 정성호   (서울 중앙병원 흉부외과, 소아심장외과분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 박정준   (서울 중앙병원 흉부외과, 소아심장외과분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 윤태진   (서울 중앙병원 흉부외과, 소아심장외과분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 서동만   (서울 중앙병원 흉부외과, 소아심장외과분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 김영휘   (서울 중앙병원 소아과, 소아심장분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 고재곤   (서울 중앙병원 소아과, 소아심장분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  ); 박인숙   (서울 중앙병원 소아과, 소아심장분과, 울산대학교 의과대학HH0001203  );
  • 초록

    우심방과 관상정맥동의 선천성 기형은 크게 4 가지로 분류되는데, 전반적으로 확장된 우심방, 단일 낭성 게실(saccular diverticula), 다발성 낭성 게실, 그리고 우심방이나 관상정맥동에서 발생한 류(aneurysm)이다. 환아는 평소 건강하였으며, 우연히 시작된 상기도 감염증상으로 내원하여 시행한 단순 흉부 촬영 및 심초음파에서 다른 동반 기형 없이 우심방의 심한 확장을 발견하였다. 확장된 우심방은 심폐기 보조하에서 광범위한 절제를 시행하였으며, 병리학적 검사에서는 심내막 및 심외막에 경도의 섬유화를 동반한 국소 다발성 심근소실의 소견을 보였다. 본원에서는 6세 환아의 선천성 우심방 류를 광범위한 우심방 절제를 통해 교정했기에 이에 문헌 고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.


    The four most common types of congenital malformations involving the right atrium(RA) and the coronary sinus(CS) are congenital enlargement of the RA, single RA diverticulum, multiple diverticula of the RA, and aneurysm of the RA or CS. A previously healthy 6year-old child was presented with signs of upper respiratory tract infection. Chest X-ray and echocardiogram revealed a severely isolated right atrial enlargement. The abnormally dilated right atrim was widely resected under cardiopulmonary bypass. Pathology revealed multifocal myocardial loss associated with mild fibrotic changes of the endocardium and epicardium Our experience on this rare congenital disease is presented along with a review of the literature.


  • 주제어

    선천성 우심방 류.  

  • 참고문헌 (8)

    1. Isolated right atriomegaly , De Marco S;Bollero E , Boll Soc Ital Cardiol / v.12,pp.16-22,
    2. Bailey Cp , Surgery of the heart / v.,pp.413,
    3. Congenital malformations of the right atrium and the coronary sinus:An analysis based on 103 cases reported in the literature and two additional cases , Binder TM;Rosenhek R;Frank H;Gwechenberger M;Maurer G;Baumgartner H , Chest / v.117,pp.1740-1748,
    4. Congential aneurysm(diverticulum) of the right atrium , Marrow AG;Behrendt DM , Circulation / v.38,pp.124-128,
    5. Type A Wolff-Parkinson-White syndrome obscured by left bundle branch block associated with a vascular malformation of the coronary sinus , Robinson K;Davies MJ;Krikler DM , Br Heart J / v.60,pp.352-354,
    6. Idiopathic dilatation of the right atrium:postoperative follow-up in a child , Marin-Garcia J;Allen RG , J Pediatr Surg / v.18,pp.196-198,
    7. Sudden death in idiopathic(congenital) right atrial enlargement. Postmortem findings and review of cases , Tenckhoff L;Stamm SJ;Beckwith JB , Circulation / v.40,pp.227-235,
    8. Idiopathic enlargement of the right atrium , Saigusa M;Morimoto K;Koike T(et al.) , Jpn Heart J / v.3,pp.373-379,

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