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온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증, 동맥관개존, 심방중격결손의 수술치험 1례
Absent Pulmonary Valve with Intact Ventricular Septum, PDA. ASD

유지훈   (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과UU0000759  ); 박계현   (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과UU0000759  ); 이영탁   (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과UU0000759  ); 박표원   (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과UU0000759  ); 전태국   (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과UU0000759  );
  • 초록

    온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증(absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum, APVS with IVS)은 매우 드문 선천성 심장 질환이다. 신생아의 경우 확장된 폐동맥에 의한 기도폐쇄와 이로 인한 심한 호흡곤란증으로 높은 사망률을 유발한다. 이에 대한 해결책으로 여러 약물치료 및 여러 고식적 수술, 폐동맥 판막 삽입, 폐동맥 축소술(reductive angioplasty of pulmonary artery) 등이 사용되었다. 본원에서는 동맥관 결찰술, 폐동맥 축소술, 폐동맥 판막 재건술(pulmonary valve reconstruction) 및 심방중격결손 봉합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다.


    Absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum(APVS with IVS) is a rare congenital anomaly. The severe form of this syndrome, characterized by severe respiratory distress presented soon after birth, has been attributed to the compression of the airways caused by aneurysmal dilatation of pulmonary artery. Several operative treatments such as pulmonary valve insertion, or reductive angioplasty of pulmonary artery have been applied. We present a 3-day-old male who showed improvement after PDA ligation, reductive angioplasty of pulmonary artery, pulmonary valve reconstruction, and ASD closure.


  • 주제어

    폐동맥판막무형성증 .   온전한 심실중격 .   폐동맥 축소술 .   폐동맥 판막 재건술.  

  • 참고문헌 (8)

    1. Percutaneous Coil occlusion of Ductus Arteriosus in Absent Pulmonary Valve and Intact Ventricular Septum , Horigome H;Miymoto T , Pediatr cardiol / v.19,pp.502-503,
    2. Large ductus arteriosus and intact ventricular septum associated septum associated with congenital absence of pulmonary valve , Thanopoulos D;Fisher EA;Hastreiter AR , Br Heart J / v.55,pp.602-604,
    3. Absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum : Role of ductus arteriosus revisited , Podzimkova J;Hickey MS;Chan KC(et al.) , Intern J Cardiol / v.61,pp.109-112,
    4. absent pulmonary valve with ASD and PDA[Letter] , Sethia B;Jamieson MPG;Houston AS , Pediatr cardiol / v.7,pp.119,
    5. Absent pulmonary valve with intact ventricular septum presenting as cardiorespiratory failure at birth , Horigome H;Sakabara Y;Miyamoto T;Sato H. , Pediater Cardiol / v.18,pp.136-138,
    6. Pulmonary Valve Reconstruction in Absent pulmonary Valve syndrome : A New Technique , Shatapathy P;Aggarwal BK;Kamath SG;Sai S , J Card Surg / v.21,pp.180-184,
    7. Absent pulmonary Valve with atrial septal defect and patent ductous arteriosus , Alpert BS;Moore HV , Pediatr Cardiol / v.6,pp.107-111,
    8. Congenital isolated pulmonary valve incompetence: Neonatal presentation and early natural history , Berman W;Fripp RR.;Rowe SA;Yabek SM , Am Heart J / v.124,pp.248-251,

 저자의 다른 논문

  • 유지훈 (4)

    1. 2002 "동일 폐엽내 발생한 공동화 선암과 펀평세포암" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 35 (2): 153~156    
    2. 2002 "영아에서 시행한 심실중격결손이 동반된 Ebsein's 기형의 삼첨판막 성형수술" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 35 (12): 890~893    
    3. 2003 "급성 대동맥 박리증에 의한 주요 장기 관류 부전의 치험" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 36 (3): 194~201    
    4. 2003 "급성 상행대동맥 박리증 수술에서 액와동맥 삽관술의 역할" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 36 (5): 343~347    
  • 박계현 (18)

  • 이영탁 (53)

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