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중증 근무력증의 수술적 치료결과에 대한 임상적 고찰
Clinical Investigation about the Result of Surgically Treated Myasthenia Gravis

김대현   (경희대학교 의과대학 흉부외과학교실UU0001575  ); 황은구   (경희대학교 의과대학 흉부외과학교실UU0001575  ); 조규석   (경희대학교 의과대학 흉부외과학교실UU0001575  ); 김범식   (경희대학교 의과대학 흉부외과학교실UU0001575  ); 박주철   (경희대학교 의과대학 흉부외과학교실UU0001575  );
  • 초록

    중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.


    Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease involving acetylcholine receptor and its autoantibody on neuromuscular junction. The methods of treatment are medical treatment and surgical thymectomy. In this paper we analyzed the result of thymectomy and the factors affecting the postoperative symptom improvement. Material and method : This study obtained medical records of 37 patients who received the thymectomy for myasthenia gravis from March 1986 to December 1998. Result Out of 37 cases, 21 cases(57%) showed improvement, of which 8 cases (50%) in the group of thymoma(n=16), and 13 cases (62%) in the group of thymic hyperplasia(n=21) showed the improvement of symptoms. Postoperative complications were respiratory insufficiency due to aggravation of symptoms after operation, including tracheal intubation for ventilator support in 9 cases, pneumonia in 3 cases, pneumothorax in 2 cases and left vocal cord palsy in 1 case. There was one postoperative mortality. The relation between postoperative improvement and sex(P=0.3222), age(P=0.7642), thymic pathologic variants,(P=0.4335) and classification of thymoma(P=0.20) showed no statistically significant correlation. However, the lower grade of preoperative symptoms can predict the lower grade of postoperative symptoms significantly(P=0.0032). Follow up study to 36 postoperative survivors was performed in October 2002 based on the out-patient records and call with patients. Out of 36 cases, 33 cases(91.7%) could be investigated and 3 cases could not. Mean follow up period was 83.2 months. Out of 33 cases, 25 cases(75.8%) showed symptomatic improvement, of which 8 cases(53.3%) in the group of thymoma(n=15) and 17 cases(94.4%) in the group of thymic hyperplasia(n=18) showed the improvement of $\boxUl$ symptoms. Conclusion : In myasthenia gravis, thymectomy showed the good improvement, and more important factor affecting the improvement of symptoms was the grdae of preoperative symptoms. Also midterm and long term follow up results showed good symptomatic improvement.


  • 주제어

    중증 근무력증 .   흉성 절제술.  

  • 참고문헌 (14)

    1. Ultrastructural localization of the terminal and lytic 9th complement component (C9) at the motor end plate in myasthenia gravis , Sahasi,K.;Engel,A.G.;Lambert,E.H.;Howard,F.M. , J Neuropathol Exp Neurol / v.39,pp.160-172,
    2. Maximal thymectomy for myasthenia gravis , Jaretzki,A.;Wolff,M. , J Thorac Cardiovasc Surg / v.96,pp.711-716,
    3. Transcervical thymectomy for myasthenia gravis , DeFilippi,V.J.;Richman,D.P.;Ferguson,M.K. , Ann Thorac Surg / v.57,pp.194-197,
    4. Follow-up study of thymoma with special reference to their clinical stages , Masaoka,A.;Manden,Y.;Nakahara,K.;Tonioka,T. , Cancer / v.48,pp.2485-2492,
    5. 중증 근무력증 수술적 치료 결과 , 장인석;김성호;최준영(등) , 대흉외지 / v.30,pp.72-76,
         
    6. 중증 근무력증의 수술적 치료 , 강정수;김길동;정경영;문준호;이흥렬 , 대흉외지 / v.29,pp.1010-1016,
         
    7. Effects of thymectomy in myasthenia gravis , Papatestas,A.E.;Genkins,G.;Kornfeld,P.(et al.) , Ann Surg / v.206,pp.79-88,
    8. One hundred consecutive thymectomies for myasthenia gravis , Detterbeck,F.C.;Scott,W.W.;Haward,J.F.(et al.) , Ann Thorac Surg / v.62,pp.242-245,
    9. Myasthenia gravis: a personal view of pathogenesis and mechanism , Simpson,J.A. , Muscle Nerve / v.1,pp.151-156,
    10. Thymectomy as primary therapy in myasthenia gravis , Olanow,C.W.;Wechsler,A.S.;Sirotkin-Roses,M.(et al.) , Ann NY Acad Sci / v.505,pp.595-606,
    11. Myasthenia gravis and tumors of the thymic region : report of a case in which the tumor was removed , Blalock,A.;Mason,M.F.;Morgan,H.J.;Riven,S.S. , Ann Surg / v.110,pp.544-561,
    12. Studies in myasthenia gravis: review of a twenty year experience in over 1200 patients , Osserman,K.E.;Genkins,G. , Mt Sinai J Med / v.38,pp.497-537,
    13. Surgical management of myasthenia gravis , Andrew,S.W.:Sabiston,D.C.;Spencer,F.C. , Surgery of the chest(6th ed.) / v.,pp.1100-1122,
    14. Distribution of thymic tissue in the mediastinal adipose tissue , Fukai,I.;Funato,Y.;Mizuno,T.(et al.) , J Thorac Cardiovasc Surg / v.101,pp.1099-1102,
  • 이 논문을 인용한 문헌 (1)

    1. 2003. "Thymectomy for the Myasthemia Gravis Patient" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, 36(10): 754~758     

 저자의 다른 논문

  • Kim, Dae-Hyun (26)

    1. 2001 "종격동에 발생한 골격외 간엽성 연골육종 -1례 보고-" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 34 (11): 891~894    
    2. 2002 "폐 전이를 동반한 원발성 흉벽 평활근육종 - 1례 보고 -" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 35 (10): 764~767    
    3. 2003 "괴사성 기관지 국균증 -1예 보고-" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 36 (11): 874~877    
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    10. 2006 "원발성 흉골 골수염 - 1예 보고-" 大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery 39 (4): 340~342    
  • 조규석 (29)

  • 김범식 (27)

  • Park, Joo-Chul (29)

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