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Pathology, research and practice v.192 no.3, 1996년, pp.290 - 295  

Pulmonary Capillary Hemangiomatosis as a Rare Cause of Pulmonary Hypertension

Masur, Y. ; Remberger, K. ; Hoefer, M. ;
  • 초록  

    Summary Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH), first described by Wagenvoort et al. in 1978 11 , is a rare cause of pulmonary hypertension which occurs predominantly in young adults. In the literature only 18 cases have been reported 3, 4, 6, 7, 9-11, 14 . In 1988 Lang/eben et al. 7 proposed a hereditary form of PCH with probable autosomal- recessive transmission. Histologic findings include irregular small nodular foci of thin-walled capillary-sized vessels which diffusely invade the lung parenchyma, the bronchial/bronchiolar walls and the adventitia of large vessels. We report on a case of PCH in a 24 year old man who presented the clinical signs of interstitial lung disease.


  • 주제어

    Capillary pulmonary hemangiomatosis .   Pulmonary hypertension .   Pulmonary veno-occlusive disease .   Intravascular (angiotrophic) lymphomatosis.  

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