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The Journal of clinical investigation v.91 no.3, 1993년, pp.1099 - 1104  

Arylsulfatase B-deficient mucopolysaccharidosis in rats.

Yoshida, M Noguchi, J Ikadai, H Takahashi, M Nagase, S
  • 초록  

    A rat colony with mucopolysaccharidosis VI was established and the clinical, pathological, and biochemical features were characterized. Affected rats had facial dysmorphia, dysostosis multiplex, and increased urinary excretion of glucosaminoglycans (GAGs). Ultrastructural studies revealed storage of GAGs throughout the reticuloendothelial cells, cartilage, and other connective tissues, but no deposition was observed in the nervous system. Biochemical analyses demonstrated that the excreted GAG was dermatan sulfate and the activity of hepatic arylsulfatase B was


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