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Photosensitivity in Dravet syndrome is under-recognized and related to prognosis

Verbeek, N. ; Kasteleijn-Nolst Trenite, D. ; Wassenaar, M. ; van Campen, J. ; Sonsma, A. ; Gunning, W.B. ; de Weerd, A. ; Knoers, N. ; Spetgens, W. ; Gutter, T. ; Leijten, F. ; Brilstra, E. ;
  • 초록  

    Objective: To detect determinants for photoparoxysmal EEG response (PPR) in SCN1A-related Dravet syndrome (DS). Methods: Data were studied from nationwide medical histories and EEGs of DS-patients (n=53; 31 males, age 2-19years). Detailed questionnaires on visual stimuli were completed by parents (n=49). Results: PPR was found in 22 patients (42%; median age 1.25yr), and repeatedly in 17%. PPR (17% of 249 intermittent photic stimulation (IPS)-EEGs) occurred more often with optimal IPS protocols (OR 2.11 [95%CI 1.09-4.13]) and in EEGs showing spontaneous epileptiform abnormalities (OR 5.08 [95%CI 2.05-12.55]). PPR-positive patients tended to be younger at first (p=0.072) and second seizure (p=0.049), showed severe intellectual disability (p=0.042), and had more often spontaneous occipital epileptiform abnormalities (p


  • 주제어

    Photoparoxysmal EEG response .   PPR .   SCN1A .   Pattern stimulation .   Self-induction .   Prevalence.  

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