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보고서 상세정보

인체 Alagille 증후군 관련 Ubiquitin Ligase의 역할 규명
Functional Analyses of ubiquitin ligase related with human Alagille`s Syndrome

  • 사업명

    일반연구자지원

  • 과제명

    인체 Alagille 증후군 관련 Ubiquitin Ligase의 역할 규명

  • 주관연구기관

    한밭대학교
    Hanbat University

  • 연구책임자

    여상엽

  • 보고서유형

    최종보고서

  • 발행국가

    대한민국

  • 언어

    한국어

  • 발행년월

    2010-04

  • 과제시작년도

    2009

  • 주관부처

    교육과학기술부

  • 사업 관리 기관

    한국연구재단

  • 등록번호

    TRKO201000014222

  • 과제고유번호

    1345104143

  • 키워드

    Alagille 증후군.신경분화.제브라피쉬.Alagille's Syndrome.Jagged.Notch.Neural Differentiation.PEX1.Ubiquitin.Zebrafish.Retinoic Acid.Citral.

  • DB 구축일자

    2013-04-18

  • 초록 


    Alagille' s Syndrome (AGS) is a heritable disorder affecting the liver and other organs. In korea, 30 children with AGS has been ...

    Alagille' s Syndrome (AGS) is a heritable disorder affecting the liver and other organs. In korea, 30 children with AGS has been reported. Since the remedy for AGS has not been reported, this study will focus on investigation of AGS using zebrafish as a model animal for human diseases. First, it will be assessed the physiological meaning of Jagged-mediated Notch signaling, a causative signaling of AGS, during vertebrate neurogenesis. Second, it will be investigated the regulatory mechanism of Jagged by E3 ubiquitin ligase, Mindbomb. Third, it will be test how the stability alteration of Mindbomb by retinoic acid affects on Jagged-Notch signaling. Furthermore, this study will analyze the pathogenesis and possible remedy for human AGS. Finally, we are trying to develop the pharmacautical target of new drug for human AGS.


    인체 유전병인 Alagille 증후군은 Jagged-Notch 신호전달체계와 관련되어져 있다. Jagged-Notch 신호전달체계는 신경전구체의 미분화성을 유지하는데 필수적인 요소로 밝혀졌다. 본 연구는 인체 질환 관련 모델동물로 ...

    인체 유전병인 Alagille 증후군은 Jagged-Notch 신호전달체계와 관련되어져 있다. Jagged-Notch 신호전달체계는 신경전구체의 미분화성을 유지하는데 필수적인 요소로 밝혀졌다. 본 연구는 인체 질환 관련 모델동물로 확립된 제브라피쉬를 이용하여 인체 Alagille 증후군의 원인 유전자인 Jagged-Notch 신호전달체계에 관여하는 ubiquitin ligase의 기능을 분석하고 이 단백질 기능에 영향을 주는 retinoic acid의 역할을 규명함으로써, Alagille 증후군 발병 원인을 분석하고, 최종적으로는 인체 신경전구체의 비정상적 분화를 억제시키고 유전질환의 증상을 완화시킬 수 있는 치료제 개발을 위한 신약개발의 drug traget을 얻고자 한다.


  • 목차(Contents) 

    1. 일반연구자지원사업 최종보고서 ...1
    2. 목차 ...3
    3. I. 연구 계획 요약문 ...4
    4. 1. 국문 요약문 ...4
    5. II. 연구 결과 요약문 ...5
    6. 1. 국문 요약문 ...5
    7. 2. 영문 요약문 ...6
    8. III. 연구 내용 및 결과 ...7
    9. ...
    1. 일반연구자지원사업 최종보고서 ...1
    2. 목차 ...3
    3. I. 연구 계획 요약문 ...4
    4. 1. 국문 요약문 ...4
    5. II. 연구 결과 요약문 ...5
    6. 1. 국문 요약문 ...5
    7. 2. 영문 요약문 ...6
    8. III. 연구 내용 및 결과 ...7
    9. 1. 연구개발과제의 개요 ...7
    10. 2. 국내외 기술개발 현황 ...8
    11. 3. 연구수행 내용 및 결과 ...10
    12. 4. 목표 달성도 및 관련 분야에의 기여도 ...23
    13. 5. 연구결과의 활용계획 ...24
    14. 6. 연구과정에서 수집한 해외과학기술정보 ...24
    15. 7. 주관연구책임자 대표적 연구 실적 ...25
    16. 8. 참고 문헌 ...25
    17. 9. 연구 성과 ...27
    18. 10. 기타사항 ...27
    19. [별첨1] 대표연구성과 ...28
  • 참고문헌

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